时间:2020/5/7来源:本站原创 作者:佚名 点击: 61 次

近十几年来,随着治疗水平和认识的提高,结缔组织病(connectivetissuedisease,CTD)的治疗和预后均获得了显著的改善,比如结缔组织病红斑狼疮引起的脑病和肾病死亡率在降低,但结缔组织病相关的肺间质病变缺乏有效的治疗方法,结缔组织病相关肺间质纤维化(CTD-ILD)、肺动脉高压的高发病率和高死亡率等问题凸显。

中华医学会风湿病学分会副主任委员、医院张烜教授介绍了CTD-ILD最新诊疗进展。肺间质病变(interstitiallungdisease,ILD)是结缔组织病(CTD)肺部受累的常见表现。不同的结缔组织病的肺部病变部位存在差异,累及肺间质、肺气道、胸膜、膈肌、血管、肺泡等解剖部位。系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)、类风湿关节炎(RA)、混合性结缔组织病(MCTD)、原发性干燥综合征(pSS)等风湿免疫病容易引起肺间质病变。

据医院结缔组织病住院患者统计,从年到年,短短5年,因CTD、ILD住院患者增加了近两倍。由于易合并院内感染加重肺部病情导致呼吸衰竭,并不推荐肺间质病变患者住院,但由于患者病情过重不得不收入院的情况出现逐年上升。

年张烜教授团队将本院住院患者与国外文献报道的CTD-ILD发生率、严重度及病死率(5年内因呼吸衰竭死亡)进行了比较分析。结果显示,系统性硬化病(SSc)、皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)和类风湿关节炎的肺间质病变发生率分别占据前三,近一半的系统性硬化病患者会发生肺间质病变。本院的数据提示这种肺间质病变十分严重,一半以上DM/PM(57.4%)的患者因呼吸衰竭而入院,1/3的皮肌炎患者因肺间质病变而死亡[31.9%(15/47)]。

在系统性硬化病患者(n=81)中,本院肺间质病变发生率为49.4%(40/81),国外文献报道肺间质病变发生率为60%~%;本院重度肺间质病变患者42.5%(17/40);本院肺间质病变病死率为12.5%(5/40),国外为9%~30%。在皮肌炎/多发性肌炎(n=)患者中,本院肺间质病变发生率为28.7%(47/),国外文献报道肺间质病变发生率为5%~10%;本院重度肺间质病变患者57.4%(27/47)。

在类风湿关节炎患者(n=)中,本院肺间质病变发生率为22.5%(32/),国外文献报道肺间质病变发生率10%~50%,本院重度肺间质病变患者6.3%(2/32)。本院肺间质病变病死率为0,国外<5%。

在系统性红斑狼疮患者(n=)中,本院肺间质病变发生率为3.2%(9/),国外文献报道肺间质病变发生率为10%~50%;本院重度肺间质病变患者6.3%(2/32)。在原发性干燥综合征患者(n=)中,本院肺间质病变发生率为15.5%(18/),国外文献报道肺间质病变发生率为10%;本院重度肺间质病变患者11.1%(2/18);本院肺间质病变病死率为11.1%(2/18),国外罕见。在混合性结缔组织病(n=62)患者中,本院肺间质病变发生率为14.5%(9/62),国外文献报道肺间质病变发生率为30%~85%;本院重度肺间质病变患者22.2%(2/9),国外罕见。

还有一些其他的自身免疫性肝病,如原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝脏胆小管区域器官受累的免疫异常疾病。通过病理检查发现,很多PSC患者也合并肺间质病变,最常见的是淋巴细胞间质性肺炎(LIP)。近20年来,由于原发性胆汁性肝硬化(PBC)常伴随干燥综合征等其他系统免疫性疾病,风湿免疫专业的医师也十分

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